חלק מהמחלות הנוירולוגיות קשות לא רק לטיפול, אלא גם לאבחון. כדי לקבוע את תסמיני המחלה ולמצוא דרך לחסל חולשת שרירים, על הרופאים לנתח בזהירות את הסימפטומים והגורמים של מיאסטניה גרביס.

מה זה מיאסטניה גרוויס

תחושת העייפות המופיעה לאחר מאמץ גופני מוכרת לרבים והיא נתפסת באופן די טבעי. אך כאשר החולשה נעשית קבועה ואינה פוחתת גם לאחר מנוחת לילה, החרדה מתחילה להתגבר על המטופל.

ולא לשווא, מכיוון שעייפות שרירים היא סימן אופייני למיאסטניה גראביס. והתסמין העיקרי של המחלה נחשב לחולשת שרירים לא תקינה עם נטייה להתקדמות.

כיצד מתרחשת מיאסטניה גרביס ומה זה, חשוב להבין בזמן. זו הדרך הטובה ביותר להימנע מגורמים מעוררים ולמנוע התפתחות תהליכים פתולוגיים קשים. ואפילו במקרה זה המחלה נסוגה רק אצל 80% מהמטופלים, מכיוון שהצלחת הטיפול אינה תלויה רק ​​בכישוריו המקצועיים של הרופא, אלא גם ביחס המודע של המטופל לבריאותו.

בלטינית, שם המחלה נשמע כמו "מיאסטניה גרוויס", שפירושו "חולשת שרירים". התיאור הראשון של המחלה (מחלה עצב-שרירית אוטואימונית) מתוארך למאה ה -17. מאז, ננקטו צעדים ענקיים בחקר אופי תפקוד לקוי השרירים, אך מדענים לא הצליחו לקבוע את הגורמים המדויקים לתהליך.

אחת התנאים המוקדמים הידועים להתפתחות הפתולוגיה היא תפקוד לקוי של מערכת החיסון, מכיוון שמיסטה גרביס שייכת לקטגוריה של מחלות אוטואימוניות.

על פי הסטטיסטיקה, בשנים האחרונות עלה מספר האנשים הסובלים ממיסטניה גרביס, ונשים בנות 20 עד 40 שנים שולטות ברשימה זו.

סיבות ומנגנון התפתחות

התפתחות של מיאסטניה מתרחשת על רקע הפרה של מערכת החיסון, אשר פתאום מתחילה לתפוס את רקמות הגוף כזרות. ההערכה היא שמנגנון זה מופעל על ידי גנים שעד נקודה מסוימת היו במצב שינה.

הסיבה להפעלת גנים ישנים יכולה להיות כל מצב מלחיץ בגוף:

  • זיהומים נגיפיים;
  • זעזועים עצבניים;
  • מוטציות גנים שמעוררות את איזון מערכת החיסון;
  • הריון, לידה, ניתוח קיסרי;
  • שינויים הורמונליים;
  • שינוי חד באקלים בעת מעבר למדינה אחרת;
  • נטילת תרופות אנטיכולינסטרז.

מנגנון התפתחות המחלה קשור לחסימה מלאה או חלקית של השרירים ותרכובותיהם הפנימיות. נוגדנים המיוצרים על ידי מערכת החיסון מעכבים את תפקודם של קולטני העצב של אצטילכולין המספקים קשרים עצביים.

כתוצאה מהתוקפנות של אימונוגלובולינים, מתרחשים השינויים הבאים:

  • מספר הקולטנים לאצטילכולין פוחת;
  • איכות העברת המידע בתאי העצב פוחתת;
  • הממברנה הפוסט-סינפטית נהרסת, האחראית לרגישות של תאים ולהגברה של דחפים עצביים;
  • האיתות לרקמה העצבית נעצר.

בנוסף, התקדמות הפתולוגיה גורמת לשינויים בתהליכים הביוכימיים של הסיבים הנוירו-שריריים, מה שמוביל לתפקוד לקוי של אזורי המוח האחראים לייצור תאי חיסון ולפונקציונליות של המערכת האנדוקרינית.

סוגי המחלות

מיאסטניה גרביס הוא מולד, נרכש וילוד. בסוג הראשון נקבע נזק לשרירים גנטית, שהוא נדיר ביותר.

מיאסטניה גרביס נרכשת היא אחת מהמחלות השכיחות ביותר. מחלה זו מתפתחת כתוצאה מתגובת חסינות בצורה של היווצרות של אימונוגלובולינים להעברת דחפים עצביים ברקמת השריר. גורם מעורר נוסף להופעת מיאסטניה עשוי להיות תימומה - גידול תימוס.

התפתחות מסוג הילודים אפשרית בתינוקות אליהם המחלה עברה מאם חולה. פעילות חולשה וחוסר פעילות של העובר מורגשת באולטרסאונד של נשים הרות. ישנם מקרים תכופים שילדים כאלה נפטרו זמן קצר לאחר הלידה.

תסמינים של מיאסטניה גרביס

נבדלות שלוש צורות ביטוי עיקריות של מיאסטניה - עיניים, בולבריות וכלליות. כל אחד מסוגי המחלות הללו בא לידי ביטוי בתסמינים שונים ובאופי הנגעים.

עם הצורה העינית של מיאסטניה, נצפתה היחלשות השרירים האחראיים לתנועת גלגל העין. במקרה זה, יש ראייה כפולה ושטיפה של העפעפיים.

צורה בולברית

צורת הבריח של המחלה מלווה בפגיעה בעצבים הגולגיים.

סימן מאפיין הוא שיתוק בולברי, הסובל מהתסמינים הבאים:

  • הפרה של עצם המנגנון של הדיבור, בעיות בדיבור, דיקטציה;
  • הפרה של תהליך הלעיסה והבליעה, ירידה בפוטנציאל המוטורי של שרירי הלשון והנופאריפרוזיה עד לאטרופיה שלהם;
  • מצוקה נשימתית;

חולים עם מיאסטניה בולברית אינם יכולים לבטא מילים בצורה ברורה, הדיבור מאט והקול הופך לאף. במקרים חמורים של המחלה, תסמונת הבריח יכולה לגרום לתפקודים שאינם קשורים לחיים של מערכת הלב.

צורה כללית של מיאסטניה גרביס

הצורה הכללית של מיאסטניה גרביס היא המורכבת ביותר בטבע, מכיוון שהיא לוכדת כמה קבוצות שרירים בבת אחת. הופעת הפתולוגיה היא עדינה, התסמינים דינאמיים, ולכן חומרת הביטויים במהלך היום יכולה להשתנות מספר פעמים או אפילו להיעדר.

התפתחות של צורה כללית של מיאסטניה גרביס מתרחשת בשלבים. השלב הראשון של המחלה מאופיין בביטוי סימפטומים של הצורה העקורית - עפעפיים שמוטים וראייה מטושטשת, במיוחד לקראת ערב.

עם התקדמות הצורה הכללית, שינויים פתולוגיים לוכדים קבוצות שרירים חדשות. בשלב זה מופיעים תסמינים האופייניים למאסטתניה בולברית: שינוי בעוצמת הגישה והסאונד של הקול, קשיים עם לעיסת מזון ובליעת מזון נוזלי אפילו.

התפתחות נוספת של המחלה מאופיינת בעלייה בחולשה בכל הגוף. שרירי הזרועות והרגליים מאבדים את כוחם עד כדי כך שמתקשה על המטופל לבצע אפילו את התנועות הפשוטות ביותר - לשבת על הכיסא או לעמוד, לעלות במדרגות, להרים את הידיים, לסובב את הראש.

משבר מיסטני

כמו מחלות אוטואימוניות רבות, גם מיאסטניה גרביס יכול להופיע לא רק בצורה חריפה או כרונית, אלא גם לרכוש אופי אגרסיבי ואף ממאיר של התפתחות.

נוירולוגים רואים במקרים של הידרדרות פתאומית ומהירה של קשרים עצביים בסיבי השריר כמשבר מיאסטני, מצב מסכן חיים בו מתרחשות הפרעות קשות בדרכי הנשימה והבריח.

על פי הסוג האטיולוגי, המשבר המיאסטני מסווג כבעלי משולש, כולינרגי ומעורב.

משבר מיאסטני בולברי בא לידי ביטוי בתפקוד דו-צדדי בולט של עצבי ההייד, הנרתיק והגלוסופרינגיאלי ושרירי הנשימה, וכן עלייה בחולשת שרירי השלד.

בהיעדר עומס ממושך, ניוון השרירים וירידה בפעילות המוטורית של החזה מעוררים התפתחות של אי ספיקת נשימה. לכן חולים כאלה נתונים לאשפוז מיידי ביחידה לטיפול נמרץ וטיפול טיפולי אינטנסיבי, כולל אוורור ריאות.

משבר כולינרגי מתרחש עם מנת יתר של תרופות אנטיכולינסטרז. היא מאופיינת בהכללה של תהליכים עם לכידת שרירי הפנים והלעיסה, כמו גם שרירי הצוואר והרצועת הכתפיים.

הסימפטומטולוגיה של הפתולוגיה דומה למהלך משבר הבריח, אך שונה בחומרת ההפרעות הצמחיות:

  • רוק מוגבר;
  • הפרשה אינטנסיבית של ריר הסימפונות;
  • הזעה;
  • דיספפסיה
  • הקאות
  • תנועתיות מעיים מהירה;
  • שרפרפים רופפים;
  • כאבי בטן;
  • לחץ דם.

וגם משבר כולינרגי עשוי להיות מלווה בהיצרות האישונים, עוויתות ואובדן הכרת המטופל.

משבר מיאסטני מעורב שייך לקטגוריית התנאים הקשים ביותר, מכיוון שהוא משלב את המאפיינים הקליניים של משברים בולבריים וכולינרגיים.

צורתו הממאירה אפשרית על רקע גידול תימוס.

אמצעי אבחון

האבחנה של מיאסטניה גרביס לעיתים קרובות קשה. לעתים קרובות, המטופל המתלונן על תחושת עייפות מתמדת, המטפלים ממליצים על מנוחה רבה יותר ונטילת ויטמינים.

אך קשה במיוחד לקבוע את התפתחות מיאסטניה גרביס בקרב קשישים, שכן ניתן לראות בחולשת שרירים כאחד התסמינים של מחלות אחרות הקשורות לגיל.

אבחון וטיפול ב- myasthenia gravis הוא ביכולתם של נוירולוגים ונוירוכירורגים. ואפילו מומחה לא תמיד יכול לקבוע באופן מיידי את סוג המחלה, ולכן, כדי להבהיר את האבחנה, נקבעים בדיקות ובדיקות מיוחדות כדי להבדיל בין הפתולוגיה.

כדי לקבוע את הגורם המדויק למחלה עם חשד ל- myasthenia gravis, משתמשים בשיטות הבאות:

  • בדיקה קלינית, היסטוריה;
  • בדיקת פרוסרין - ההשפעה של פרוזרין מקלה ביעילות על הסימפטומים של מיאסטניה גרביס, ובכך מאשרת את המחלה הקיימת;
  • מחקר על הרכב הדם לנוכחות אימונוגלובולינים;
  • בדיקת דם לקביעת הורמונים של הבלוטה האנדוקרינית;
  • אלקטרומוגרפיה - חקר הפוטנציאל התפקודי של המערכת הנוירו-שרירית;
  • טומוגרפיה ממוחשבת של בלוטת התימוס.

לפני כמה עשורים טכניקות אבחון כאלה לא היו עדיין זמינות, ולכן, ב- 40% מהמקרים, מיאסטניה גרביס הסתיימה במוות. האפשרויות של הרפואה המודרנית אינן כוללות התפתחות של סיבוכים, בתנאי שהטיפול מתחיל בזמן.

כיצד לטפל במחלה

שיפור רווחת המטופל עם מיאסטניה גרביס מושג רק על רקע תיקון דחפים נוירו-שריריים. כדי להחזיר תהליכים מופרעים נקבעים אצטילכולין ותרופות המדכאות אנטי-כולינסטרז. וגלוקוקורטיקואידים משמשים לוויסות ההפרעה החיסונית.

עם השפעת טיפול לא מספקת, משתמשים באמצעים טיפוליים נוספים - מתן תוך ורידי של מינון גדול של מתיל-פרדניסולון.

בנוסף, מינוי של חומרים חוסכי אשלגן, כולל תזונה עם תכולה גבוהה של משמשים מיובשים, בננות וצימוקים, נחשב לשלב חשוב בטיפול במאסטניה.

בטיפול בצורה כללית של פתולוגיה, מותר להשתמש בהתערבות כירורגית בבלוטת התימוס.

כדי להשיב את בריאותם של חולים קשישים, משתמשים בטיפול ציטוסטטי וטיהור דם.

מניעת מיאסטניה גרביס וסיבוכיה

עמידה באמצעי מניעה היא הבסיס למניעת התפתחות של מיאסטניה גרביס והישנות אפשריות. גורמים רבים המעוררים מחלות קיימים בחייהם של מרבית האנשים.

תחזית

מיאסטניה גרביס נחשבת למחלה כרונית, ולכן מידת הפרוגנוזה נקבעת על ידי תחום החולה. בכפוף לכל ההמלצות הרפואיות והתבוננות קבועה על ידי נוירולוג, החולים משיגים לא רק הפוגה, אלא גם החלמה, תוך שמירה על אפשרות לחיים מלאים.