Hemoraginė diatezė yra sunkiai gydoma paveldimų įgimtų ir antrinių hematologinių ligų grupė, kurios pagrindas yra organizmo reakcijų komplekso, kuriuo siekiama užkirsti kelią ir sustabdyti kraujo netekimą, sutrikimas. Šie sutrikimai kelia didelę grėsmę sveikatai ir yra priežastinis daugelio kitų patologijų vystymosi veiksnys. Iš viso medicinos šaltiniuose užregistruota daugiau nei trys šimtai šios rūšies diatezės rūšių.
Medžiagos turinys:
Kas yra hemoraginė diatezė
Hemoraginė diatezė yra apibendrintas daugelio sunkių įgimtų ar įgytų kraujo ligų sutrikusios hemostazės (krešėjimo sistemos) atveju, kurioms būdingas savaiminis ar sunkus kraujavimas ar kraujavimas, kurių laipsnis neatitinka trauminio faktoriaus gylio.
Klasifikacija
Liga sąlygiškai suskirstyta į 2 grupes:
- Pirminė (įgimta) forma, kuri turi paveldimą pobūdį ir kurią sukelia genų mutacija. Identifikuota ankstyvoje vaikystėje.
- Įgyta (simptominė, antrinė) patologija, išprovokuojanti kraujo ir kraujagyslių ligas. Remiantis orientaciniais medicinos duomenimis, maždaug 5 milijonams žmonių pasaulyje diagnozuojama pirminė ligos forma, tačiau kartu su antriniais kraujavimais patologija yra daug platesnė.
Be šio padalijimo, medicinoje yra plačiai naudojama hemoraginės diatezės klasifikacija, suformuota pagal tai, kad sutrinka specifinis hemostazinis faktorius (kraujagyslių, plazmos krešėjimas, trombocitai).
Remiantis šia klasifikacija, išskiriami trys pagrindiniai ligos tipai:
- Trombocitopenija. Skausmingos būklės, kai nenormaliai sumažėja trombocitų skaičius - kraujo elementai, kurie subręsta kaulų čiulpuose ir yra atsakingi už kraujo krešėjimą pakenkimo atveju. Šiai grupei taip pat priklauso trombocitopatijos, kurioms būdingas nepakankamas pačių trombocitų aktyvumas. Abiem patologijoms būdingas nenormalus kraujavimas. Šios būklės apima tokias ligos formas kaip esminė trombocitemija, idiopatinė trombocitopeninė purpura, sutrikusi trombocitų funkcija leukemijoje, hemoraginė aleukija.
- Koagulopatija Hemoraginės būklės dėl susilpnėjusių antikoaguliantų veiksnių ir pažeidžiant kraujo krešėjimo fazes. Tarp jų yra hemofilija, hemoraginė naujagimių diatezė, hipoproacetalinemija (parahemofilija), sumažėjęs protrombino (faktorius P) kiekis perdozavus kraują skystinančių vaistų, DIC, hipoprokonvertinemija, afibrinogeneminė purpura, von Willebrando liga ir Stuartas Proueris.
- Vasopatijos, atsirandančios atsižvelgiant į įvairius indų sienelių pažeidimus: hemoraginis vaskulitas, angiomatozė, purpura.
Ligos priežastys
Pagrindinės skausmingų ligų priežastys yra hemostazės funkcijos sutrikimai, kurie paprastai palaiko normalią kraujotaką, sustabdo kraujavimą ir ištirpina kraujo krešulius.
Esant kiekybiniams ar kokybiniams nukrypimams nuo normos, krešėjimo faktoriai sukuria hemoragines patologijas.
Pirminius (paveldimus) ligos tipus (Glanzmanno trombozė, hemofilija, Randu-Oslerio ir Stuarto Prouerio ligos) lemia įgimtas dažniausiai vieno veiksnio nepakankamumas.
Antrinių (įgytų) formų atsiradimas sukelia kelių hemostazės veiksnių defektus, kurie savo ruožtu išprovokuoja tokias ligas kaip:
- bet kokio tipo hemoraginis karščiavimas, įskaitant Ebolą;
- imunodeficito būsenos;
- autoimuninės ligos, įskaitant sisteminę raudonąją vilkligę;
- virusinės infekcijos;
- bakterinis endokarditas;
- kepenų cirozė, inkstų patologija;
- ūmus vitaminų trūkumas C, K
Simptomai ir požymiai
Dažni hemoraginės diatezės tipiniai simptomai:
- padidėjusio kraujavimo sindromas (kraujavimas), kuris pasireiškia pakartotiniu ilgalaikiu įvairaus intensyvumo nenutrūkstamu kraujavimu ir kraujavimais skirtingose kūno vietose ir organų audiniuose;
- pohemoraginė anemija.
Kraujavimas su įvairių rūšių liga pasireiškia specifiniais simptomais. Jų intensyvumą lemia priežastis, ligos rūšis, gretutinės komplikacijos ir jos skiriasi nuo mažų poodinių kraujavimų iki giliųjų audinių hematomų ir stipraus kraujavimo.
| Kraujavimo tipas | Ligos rūšis | Specifiniai simptomai |
|---|---|---|
| Mikrocirkuliacinis (kapiliaras) | Trombocitopatija, trombocitopenija | • petechijos (tiksliai nustatyti kraujavimai) ant odos ir gleivinių, įskaitant burnos ertmę, nosį, lytinius organus, akių baltymus, mėlynes, raudonas ir violetines dėmeles, atsirandančias dėl nedidelių kraujagyslių pažeidimų (suspaudžiant rankas, trinant odą, matuojant slėgį, nestipriai kraujosruvos); • kraujavimas iš dantenų, gimdos, nosies, iš skylės po danties ištraukimo. |
| Hematoma | Hemofilija, antikoaguliantų perteklius | • skausmingos tankios poodinės hematomos, kraujo nutekėjimas į sąnarines ertmes (hemartrozė), riebalinis audinys, retroperitoniniai audiniai; • nenormalūs lūžiai su nestipriais sumušimais, kaulų ir kremzlių sunaikinimas (deformuojanti osteoartrozę), kontraktūros - judrumo apribojimas nenormalių sausgyslių, odos, sąnarių susitraukimų atvejais, atsirandantys dėl didelių hematomų. |
| Kapiliarinė hematoma (mišrus) | Von Willebrand liga, perdozavusių skiediklių, DIC | Kapiliarinio ir hematomos tipo kraujavimų pasireiškimų derinys |
| Mikroangiomatinis | Angiomatozė, nenormalus kapiliarų trapumas padidėjusio jų sienelių pralaidumo fone | • pasikartojantis kraujavimas iš nosies, kartais diagnozuojamas skrandyje, plaučiuose, žarnyne; • kraujo kiekis šlapime, išmatose. |
| Vaskulitas Magenta | Vaskulitas | • simetriškai išdėstyti taškiniai kraujavimai, kurie dažnai būna ant kūno ir palieka likusias pigmentines dėmes; • sąnarių skausmas su ryškiu patinimu; • pykinimas, spazminiai skrandžio, žarnyno skausmai, vėmimas, sumaišytas su kraujo intarpais; Inkstų pažeidimas (juosmens skausmas, baltymai šlapime, šlapimo susilaikymas). |
Dažni poodiniai ir audiniai kraujavimai sukelia geležies stokos anemiją, kuriai būdinga:
- padidėjęs silpnumas, prakaitavimas;
- odos ir gleivinių blyškumas;
- žemas kraujo spaudimas, vėsumas;
- galvos svaigimas, alpimas;
- širdies plakimas.
Hemoraginė diatezė vaikams taip pat pasireiškia simptomais, būdingais tam tikros rūšies patologijai. Vaikai gali skųstis mėlynėmis, sąnarių skausmais dėl jose susiformavusių tankių sumušimų ir diskomfortu pilve (jei yra kraujavimas iš skrandžio ar žarnyno). Pažeidus vaiko inkstų indus, pasikeičia šlapimo spalva, išsivysto anemija, pastebimas nuovargis, veido blyškumas. Smegenų kraujavimas taip pat yra pavojingas: dėl jo atsiranda neurologiniai sutrikimai, persivalgymas, konvulsiniai reiškiniai ir protinis atsilikimas.
Jaunesnėms mergaitėms tokio tipo diatezės vystymąsi dažnai lydi gausus menstruacinio kraujo netekimas.
Diferencinė diagnozė
Tyrimo planą diagnozei nustatyti, nustatyti diatezės tipą ir galimas jos vystymosi priežastis, kartu su siauromis specialistais, atsižvelgiant į patologinių apraiškų tipą, parengia hematologas. Tai gali būti reumatologas, kraujagyslių chirurgas, ginekologas, infekcinių ligų specialistas ar traumatologas.
Pirminei patologijos diagnozei atlikti:
- standartiniai ir biocheminiai kraujo tyrimai;
- šlapimo tyrimas, kraujo išmatos;
- išsami koagulograma - plati daugelio kraujo krešėjimo rodiklių analizė, skirta nustatyti, kuris hemostatinės sistemos veiksnys yra sutrikęs.
Remiantis gautais rezultatais, skiriami išplėstiniai tyrimai, siekiant nustatyti hemoraginių apraiškų priežastį ir sukurti gydymo taktiką.
Pagrindinės diagnostikos procedūros:
- krūtinės ląstos, sąnarių rentgenografija, elektrokardiograma;
- Pilvo srities ultragarsas, inkstų ir kepenų ultragarsas;
- krūtinės ląstos punkcija;
- Kombso testas (esant imuninės sistemos sutrikimų sukeltai patologijai);
- antitrombocitinių antikūnų analizė;
- vilkligės antikoagulianto nustatymas;
- kapiliarų trapumo funkciniai tyrimai;
- trepanobiopsija.
Be jų, pacientas atlieka ir kitus siaurų specialistų rekomenduojamus tyrimus, įskaitant genetiko tyrimą.
Diferencinė diagnozė yra būtina norint tiksliai nustatyti hemoraginės diatezės tipą, nes skirtingoms jo formoms, turinčioms panašių simptomų, kiekvienu atveju reikia vartoti specifinius vaistus.
Yra specialūs diferenciniai diagnostiniai tyrimai, pagrįsti specifinių simptomų, būdingų tam tikrai ligos formai, rinkiniu, pavyzdžiui, kraujavimu, krešėjimo faktorių trūkumu, kraujavimo trukme ir kapiliarų trapumo lygiu.
Hemoraginės diatezės gydymas
Gydymo taktika kuriama atsižvelgiant į nustatytą pagrindinę ligos priežastį, hemoraginės diatezės tipą, kraujavimo patologinių apraiškų sunkumą.
Jei atsiranda pavojingų gyvybei sąlygų, pavyzdžiui, gausus kraujavimas, smegenų hemoragija, DIC, pacientas skubiai siunčiamas į ligoninę intensyviam hemostatiniam gydymui - priemonėms, kuriomis siekiama sustabdyti kraujavimą ir atkurti prarastą kraujo tūrį.
Kitais atvejais pacientai gydomi specialioje ligoninėje ar namuose, taip pat vartojami vaistai, skirti užkirsti kelią kraujavimui ir greitai jį sustabdyti.
Pagrindiniai vaistai:
- Esant autoimuninei trombocitopenijai, reikalingi hormoniniai vaistai, imunosupresiniai citostatikai, plazmaferezė.
- Su trombocitopatija yra naudojami skirtingi hemostaziniai vaistai (Tranexam, aminokaproinės rūgšties, etamsilato (Dicinon), Epsilon).
- Pacientams, kuriems yra paveldimas specifinio krešėjimo faktoriaus nepakankamumas, skiriama pakaitinė terapija su pakaitiniais koncentratais (imuninis, hemofilinis M, Coate-Dvi, imuninas, aimafix D, oktaninas). Su hemofilija, kraujo ir plazmos injekcijomis atliekami raudonieji kraujo kūneliai ir modernūs anti-inhibitoriniai kompleksai (imuniteto „Feib Tim 4“).
- Su vaskulitu, trombocitų purpu, skiriami antitrombocitiniai vaistai - agentai, neleidžiantys susidaryti trombams, antikoaguliantai, siekiant pagerinti kraujo tekėjimą ir kraujotaką, gliukokortikosteroidai, skirti slopinti uždegiminius reiškinius perivaskuliniuose audiniuose. Dažnai skiriami antispazminiai vaistai, nootropikai, gerinantys smegenų veiklą, lėšos, stiprinančios kraujagyslių sienelę.
- Sergant Randu-Osler liga (hemoragine angiomatozė), skiriami vaistai kraujavimui sustabdyti, krioterapija, vaistai, stiprinantys kraujagyslių sieneles - vitaminai K, P ir C, Rutinas, Vikasolis.
- Esant kraujavimui virškinimo trakto patologijų fone, naudojami Dicinon, tiesioginiai antikoaguliantai, NaCl užpilai, antispazminiai vaistai.
- Kuriant DIC, kuris dažnai vystosi kartu su antrine hemoragine diateze ir sukelia masinį kraujavimą, imamasi skubių priemonių sustabdyti kraujo krešėjimą indų viduje, perpilti kraują, suleisti heparino, sustabdyti šoką naudojant hormonus, opiatus ir dopaminą.
Jei dėl dažno kraujavimo pacientas praranda daug kraujo, blužnies pašalinimo klausimas (splenektomija) yra išspręstas.
Būtinai nustatykite ir gydykite pagrindinę ligos priežastį - tą, dėl kurios atsirado įgyta hemoraginė diatezė - alergijos, virškinimo, kepenų patologijos, onkologiniai procesai blužnyje. Pašalinus ligos provokatorių, kraujavimas dažnai išnyksta.
Komplikacijos ir prognozė
Dažniausiai pasitaikančios ligos komplikacijos yra šios:
- anemija, kuri pašalinama vartojant narkotikus su paskutinių kartų geležimi ir laikantis specialios dietos;
- dalinis paralyžius, kurį sukelia masyvios hematomos, kurios suspaudžia kraujagyslių ir nervų rezginius - pašalina didelių formacijų nutekėjimą, pašalindamas krešulį;
- sąnarių kontraktūros ir sąnarių sustingimas dėl pasikartojančių sąnarinių ertmių kraujavimų (hemartrozės) - gydymas susideda iš gydomojo drenažo nustatymo ir kraujo siurbimo iš ertmių;
- sunkus kraujavimas iš organų audinių ir ertmių, smegenų kraujavimas (insultai), kurie kelia grėsmę gyvybei;
- infekcija hepatito virusu, ŽIV perpilant kraują.
Hemoraginės diatezės intensyvumas nustatomas atsižvelgiant į ligos formą, amžių, klinikinių simptomų sunkumą. Prognozė daugiausia priklauso nuo pasireiškusių komplikacijų sunkumo.
Laiku diagnozavus, atliekant kompetentingą ir aktyvią terapiją, ligos rezultatas yra palyginti palankus.Jei patologija tampa piktybine dažnai pasireiškiant dideliam kraujavimui ir komplikacijoms, prognozė gali būti slegianti.
Prevencinės priemonės
Prevencijos priemonės apima:
- Planavimo koncepcijos metu genetinę porą tiria genetikas, ypač jei vienas iš partnerių turi giminių, turinčių įgimtą kraujo krešėjimo sutrikimą.
- Jau nėščios paciento vaisiaus lyties nustatymas ir jame esančių mutantų genų identifikavimas. Kartais geriau atidėti pastojimą ir, moksliškai įrodytais metodais, padidinti tikimybę susilaukti tos pačios lyties kūdikio, kuriam hemoraginės patologijos yra mažiau tikėtinos. Taigi, vyrui, sergančiam hemofilija, sūnūs gali būti visiškai sveiki. Moteris, turinti mutantinius genus (ligos nešiotojus), pageidautina turėti dukteris.
- Periodiniai vaikų ir suaugusiųjų tyrimai, siekiant kuo greičiau diagnozuoti hemoraginę diatezę.
- Aktyvus gretutinių kraujagyslių patologijų, vidaus ligų gydymas.
- Priemonės, skirtos imuninėms jėgoms stiprinti (vitaminų kompleksai, grūdinimas, fizinis aktyvumas, visavertė dieta).
- Dėmesingas požiūris į vartojamus vaistus, atsisakymas nekontroliuojamai vartoti.
- Nedelsdami iškvieskite specialistą, jei yra trikdančių požymių.
- Planuojant chirurgines intervencijas - hematologo konsultacija ir apžiūra.
- Kraujo perpylimui naudojamas ne įprastas donoro plazma, o tik krešėjimo faktoriai, kurie yra būtini liudijimui, todėl sumažėja rizika apsunkinti patologijos eigą.
Taip pat būtina ištirti metodus ir priemones, kaip suteikti pacientui neatidėliotiną pagalbą namuose kraujavimo metu.
