Kai kurias neurologines ligas sunku ne tik gydyti, bet ir diagnozuoti. Norėdami nustatyti ligos simptomus ir rasti būdą, kaip pašalinti raumenų silpnumą, gydytojai turi atidžiai išanalizuoti myasthenia gravis simptomus ir priežastis.
Medžiagos turinys:
Kas yra myasthenia gravis
Nuovargio jausmas, atsirandantis po fizinio krūvio, daugeliui yra žinomas ir suvokiamas gana natūraliai. Bet kai silpnumas tampa pastovus ir nemažėja net po nakties poilsio, nerimas pradeda įveikti pacientą.
Ir ne veltui, nes raumenų nuovargis yra būdingas myasthenia gravis požymis. Ir pagrindinis ligos simptomas laikomas nenormaliu raumenų silpnumu, turinčiu tendenciją lėtai progresuoti.
Kaip atsiranda myasthenia gravis ir kas tai yra, svarbu laiku suprasti. Tai yra geriausias būdas išvengti provokuojančių veiksnių ir užkirsti kelią sunkių patologinių procesų vystymuisi. Ir net šiuo atveju liga atsinaujina tik 80% pacientų, nes gydymo sėkmė priklauso ne tik nuo gydytojo profesinės kvalifikacijos, bet ir nuo paciento sąmoningo požiūrio į savo sveikatą.
Lotyniškai ligos pavadinimas skamba kaip „myasthenia gravis“, reiškiančio „raumenų silpnumas“. Pirmasis ligos (autoimuninės neuromuskulinės ligos) aprašymas datuojamas XVII a. Nuo tada buvo imtasi milžiniškų žingsnių tiriant raumenų disfunkcijos pobūdį, tačiau mokslininkams nepavyko nustatyti tikslių proceso priežasčių.
Viena iš žinomų būtinų sąlygų patologijai išsivystyti yra imuninės sistemos disfunkcija, nes myasthenia gravis priklauso autoimuninių ligų kategorijai.
Remiantis statistika, pastaraisiais metais padaugėjo žmonių, kenčiančių nuo myasthenia gravis, ir šiame sąraše vyrauja moterys nuo 20 iki 40 metų.
Plėtros priežastys ir mechanizmas
Miastenijos vystymasis vyksta atsižvelgiant į imuninės sistemos pažeidimą, kuris staiga pradeda suvokti kūno audinius kaip svetimus. Manoma, kad šį mechanizmą suveikia genai, kurie iki tam tikro taško buvo miego būsenoje.
Miegančių genų aktyvavimo priežastis gali būti bet kokia stresinė kūno padėtis:
- virusinės infekcijos;
- nerviniai sukrėtimai;
- genų mutacijos, kurios sutrikdo imuninės sistemos pusiausvyrą;
- nėštumas, gimdymas, cezario pjūvis;
- hormoniniai pokyčiai;
- staigus klimato pasikeitimas persikeliant į kitą šalį;
- vartojančių anticholinesterazės vaistus.
Ligos vystymosi mechanizmas yra susijęs su visišku ar daliniu raumenų ir juos erzinančių junginių blokavimu. Imuninės sistemos gaminami antikūnai slopina acetilcholino nervinių receptorių, užtikrinančių nervinius ryšius, darbą.
Dėl imunoglobulinų agresijos atsiranda šie pokyčiai:
- sumažėja acetilcholino receptorių skaičius;
- blogėja informacijos perdavimo nervų ląstelėse kokybė;
- sunaikinama postsinapsinė membrana, kuri yra atsakinga už ląstelių jautrumą ir nervinių impulsų amplifikaciją;
- signalizacija į neuromuskulinį audinį sustoja.
Be to, patologijos progresas sukelia neuromuskulinių skaidulų biocheminių procesų pokyčius, dėl kurių sutrinka smegenų sričių, atsakingų už imuninių ląstelių gamybą, veikla ir endokrininės sistemos funkcionavimas.
Ligos tipai
Myasthenia gravis yra įgimta, įgyta ir naujagimių. Pirmojo tipo raumenų pažeidimai nustatomi genetiškai, o tai yra labai reta.
Įgytas myasthenia gravis yra vienas iš labiausiai paplitusių negalavimų. Ši liga išsivysto dėl imuniteto reakcijos, susidarančios dėl imunoglobulinų perdavimo nerviniams impulsams raumeniniame audinyje. Papildomas miastenijos atsiradimą provokuojantis veiksnys gali būti timoma - užkrūčio navikas.
Naujagimių tipo vystymasis galimas kūdikiams, kuriems liga perėjo nuo sergančios motinos. Silpnas vaisiaus aktyvumas ir neveiklumas pastebimas atliekant nėščių moterų ultragarsą. Dažnai pasitaiko atvejų, kai tokie vaikai mirė neilgai trukus po gimimo.
Myasthenia gravis simptomai
Skiriamos trys pagrindinės miastenijos pasireiškimo formos - oftalmologinė, bulbarinė ir generalizuota. Kiekvienas iš šių negalavimų tipų pasireiškia skirtingais simptomais ir pažeidimų pobūdžiu.
Su akių miastenijos forma stebimas raumenų, atsakingų už akies obuolio judėjimą, susilpnėjimas. Tokiu atveju atsiranda dvigubas matymas ir vokai nukrenta.
Bulbar forma
Ligos bulbarinę formą lydi kaukolės nervų pažeidimai.
Būdingas ženklas yra bulbar paralyžius, turintis šiuos simptomus:
- kalbos aparato inervacijos pažeidimas, kalbos problemos, dikcija;
- kramtymo ir rijimo proceso pažeidimas, liežuvio ir nosiaryklės raumenų motorinio potencialo sumažėjimas iki jų atrofijos;
- kvėpavimo sutrikimas;
Pacientai, sergantys bulbarine miastenija, negali aiškiai ištarti žodžių, kalba sulėtėja, o balsas tampa nosinis. Sunkiais ligos atvejais bulbaro sindromas gali sukelti su gyvybe nesusijusius širdies sistemos sutrikimus.
Generalizuota myasthenia gravis forma
Apibendrinta myasthenia gravis forma yra pati sudėtingiausia, nes ji fiksuoja kelias raumenų grupes vienu metu. Patologijos pradžia yra subtili, simptomai yra dinamiški, todėl dienos metu pasireiškimų sunkumas gali keistis kelis kartus ar net nebūti.
Generalizuotos myasthenia gravis formos vystymasis vyksta etapais. Pirmajai ligos fazei būdingas akies formos simptomų pasireiškimas - nugrimzdę vokai ir neryškus matymas, ypač link vakaro.
Tobulėjant apibendrintai formai, patologiniai pokyčiai užfiksuoja naujas raumenų grupes. Šiame etape pasireiškia bulbarinei miastenijai būdingi simptomai: tembro ir balso stiprumo pasikeitimas, sunkumai kramtant maistą ir net nurijus skystą maistą.
Tolesniam ligos vystymuisi būdingas padidėjęs silpnumas visame kūne. Rankų ir kojų raumenys praranda tiek jėgų, kad pacientui tampa sunku atlikti net paprasčiausius judesius - sėdėti ant ar atsistojus ant kėdės, lipti laiptais, pakelti rankas, pasukti galvą.
Miasteninė krizė
Kaip ir daugelis autoimuninių ligų, myasthenia gravis gali atsirasti ne tik ūmiomis ar lėtinėmis formomis, bet ir įgyti agresyvų ir net piktybinį vystymosi pobūdį.
Neurologai staigaus ir greito raumenų skaidulų nervinių ryšių pablogėjimo atvejus vertina kaip miasteninę krizę - gyvybei pavojingą būklę, kai pasireiškia sunkūs kvėpavimo ir gumbų sutrikimai.
Pagal etiologinį tipą miasteninė krizė klasifikuojama kaip bulbarinė, cholinerginė ir mišri.
Bulbarinė miasteninė krizė pasireiškia ryškiais dvišaliais hipoidinių, žandikaulio ir glossofaringinių nervų bei kvėpavimo raumenų disfunkcijomis, taip pat padidėjusiu skeleto raumenų silpnumu.
Ilgai nelaikant apkrovos, raumenys atrofuojasi, o sumažėjęs krūtinės motorinis aktyvumas išprovokuoja kvėpavimo nepakankamumą. Todėl tokie pacientai nedelsiant hospitalizuojami intensyviosios terapijos skyriuje ir intensyviai gydomi, įskaitant plaučių ventiliaciją.
Cholinerginė krizė atsiranda perdozavus anticholinesterazės vaistų. Tai būdinga procesų apibendrinimui, kai užfiksuojami veido ir kramtomieji raumenys, taip pat kaklo ir pečių juostos raumenys.
Patologijos simptomatika panaši į bulbarinės krizės eigą, tačiau skiriasi vegetatyvinių sutrikimų sunkumu:
- padidėjęs seilėtekis;
- intensyvus bronchų gleivių sekrecija;
- prakaitavimas;
- dispepsija
- vėmimas
- greitas žarnyno judrumas;
- laisvos išmatos;
- pilvo skausmai;
- hipotenzija.
Cholinerginę krizę gali lydėti vyzdžių susiaurėjimas, traukuliai ir paciento sąmonės netekimas.
Mišri miasteninė krizė priklauso sunkiausių ligų kategorijai, nes ji derina bulbarinės ir cholinerginės krizės klinikines ypatybes.
Piktybinė jo forma yra įmanoma užkrūčio liaukos naviko fone.
Diagnostinės priemonės
Diagnozuoti myasthenia gravis dažnai būna sunku. Dažnai pacientas, kuris skundžiasi nuolatinio nuovargio jausmu, terapeutai rekomenduoja daugiau ilsėtis ir vartoti vitaminus.
Tačiau ypač sunku nustatyti senyvo amžiaus žmonių myasthenia gravis išsivystymą, nes raumenų silpnumas gali būti laikomas vienu iš kitų su amžiumi susijusių ligų simptomų.
Graužinės miastenijos diagnozė ir gydymas priklauso neurologų ir neurochirurgų kompetencijai. Ir net specialistas ne visada gali iš karto nustatyti ligos tipą, todėl, norint patikslinti diagnozę, skiriami specialūs testai ir tyrimai, skirti diferencijuoti patologiją.
Norint nustatyti tikslią įtariamos myasthenia gravis ligos priežastį, naudojami šie metodai:
- klinikinis tyrimas, istorija;
- proserino testas - prozerino poveikis veiksmingai palengvina myasthenia gravis simptomus, taip patvirtindamas esamą ligą;
- kraujo sudėties tyrimas dėl imunoglobulinų buvimo;
- kraujo tyrimas siekiant nustatyti endokrininės liaukos hormonus;
- elektromiografija - neuromuskulinės sistemos funkcinio potencialo tyrimas;
- užkrūčio liaukos kompiuterinė tomografija.
Prieš kelis dešimtmečius tokios diagnostikos metodikos dar nebuvo, todėl 40% atvejų myasthenia gravis pasibaigė mirtimi. Šiuolaikinės medicinos galimybės neleidžia vystytis komplikacijoms, jei terapija pradedama laiku.
Kaip gydyti ligą
Pagerinti myasthenia gravis sergančio paciento savijautą galima tik atsižvelgiant į neuromuskulinių impulsų korekciją. Norėdami atkurti sutrikusius procesus, skiriama acetilcholino ir vaistų, slopinančių anticholinesterazę. Ir gliukokortikoidai yra naudojami imunologiniam sutrikimui reguliuoti.
Esant nepakankamam gydymo efektui, naudojamos papildomos terapinės priemonės - į veną sušvirkščiama didelė metilprednizolono dozė.
Be to, svarbiu miastenijos gydymo etapu laikomas kalį tausojančių vaistų paskyrimas, įskaitant dietą, kurioje yra daug džiovintų abrikosų, bananų ir razinų.
Gydant apibendrintą patologijos formą, leistina chirurginė intervencija užkrūčio liaukoje.
Vyresnio amžiaus pacientų sveikatai atkurti naudojama citostatinė terapija ir kraujo valymas.
Graužinės miastenijos ir jos komplikacijų prevencija
Prevencinių priemonių laikymasis yra pagrindas užkirsti kelią myasthenia gravis vystymuisi ir galimiems atkryčiams. Daugelio žmonių gyvenime yra daugybė ligas išprovokuojančių veiksnių.
Prognozė
Myasthenia gravis yra laikomas lėtiniu negalavimu, todėl prognozės laipsnį lemia paciento drausmė. Laikydamiesi visų medicinos rekomendacijų ir reguliariai stebimi neurologo, pacientai pasiekia ne tik remisiją, bet ir pasveikimą, išlaikydami visaverčio gyvenimo galimybę.
