Stivenso ir Džonsono sindromas: kas tai yra, simptomai, diagnozė, gydymas

Norint išlaikyti sveikatą ir ilgaamžiškumą, raštingumą reikėtų tobulinti tiriant medicinos šaltinius.

Kas yra Stivenso-Džonsono sindromas

Stivenso sindromas – Džonsonas – Tai yra alerginio pobūdžio patologinis procesas, pažeidžiantis organų ir odos gleivinę. Liga yra sunki, ja serga daugiau jauno ir vidutinio amžiaus vyrų. Būdingas sindromo bruožas yra pūslių susidarymas su vėlesniu jų vietoje atsiradusiu erozija.

Ligos priežastys

Liga pasireiškia ūminiu bulių uždegimu ir turi alerginio pobūdžio pobūdį. Tokia patologija yra organizmo reakcija į tam tikrų alergenų patekimą į jį.

Ligos atsiradimo iki galo patogenezė neaiški. Manoma, kad jo vystymosi metu padidėja ir stimuliuojasi citotoksiniai T - limfocitai, kurie sunaikina odos ląsteles. Šis patologinis procesas veda prie epidermio eksfoliacijos iš dermos.

Šie veiksniai gali išprovokuoti piktybinės eritemos vystymąsi, kurias galima sujungti į keletą grupių:

• infekcijos sukėlėjai;
• vaistiniai produktai;
• tūriniai piktybinio pobūdžio procesai;
• nepaaiškinamos priežastys.

Be to, svarstoma genetinio pobūdžio patogenezės tikimybė, kai dėl netinkamo organizmo veikimo žymiai sumažėja jo apsauginės jėgos. Šis procesas sukelia patologinius pokyčius ne tik odoje, bet ir kraujagyslių membranose.

Sindromo rizikos veiksniai

Proceso vystymąsi suaugusiems pacientams daugiausia skatina šie veiksniai:

• piktybiniai navikai;
• vartojant įvairius vaistus.

Skirtingai nuo suaugusiųjų, Stevens-Johnson sindromas vaikams gali išsivystyti šių infekcijų fone:

• tymai
• kiaulytė;
• ARVI;
• vėjaraupiai.

Be virusinės patologijos, didelę reikšmę piktybinei eksudacinei eritemai turi šios patologijos:

• salmoneliozė;
• tuberkuliozė
• tuliaremija;
• gonorėja;
• bruceliozė;
• trichofitozė.

Kartais sindromas pasireiškia nurijus maisto alergenus, įvairias chemines medžiagas arba organizmo reakcijai į vakcinos skyrimą. Ne visada įmanoma nustatyti patologijos vystymosi priežastį. Tokiu atveju pasireiškia idiopatinė sindromo forma, kuri pasireiškia ketvirtadaliui pacientų.

Ligos simptomai ir požymiai

Skiriamasis patologijos bruožas yra ūmi ligos pradžia su vėlesne progresija ir klinikinių apraiškų buvimas:

• bendras silpnumas;
• temperatūros pakilimas iki aukšto lygio;
• skauda raumenis ir sąnarius;
• tachikardija;
• sausas kosulys, gerklės skausmas ir gerklės skausmas;
• vėmimas ir laisvos išmatos.

Simptomų, panašių į ARVI, buvimas ir proceso progresavimas reikalauja nedelsiant kreiptis į gydytoją ir skubiai pradėti ankstyvą gydymą, ypač kai organizme yra alergiška nuotaika.

Po ligos pradžios ligos simptomai vystosi toliau, paveikdami odą ir gleivinę:

• burnos ertmė - klinikinės apraiškos pradeda sparčiai augti ir per dieną ant gleivinės atsiranda žymių burbuliukų. Šių formacijų atidarymas yra susijęs su dideliu eroziniu procesu. Erozijos paviršius pradeda būti padengtas plėvelėmis ir kraujo pluta. Ši patologija gali išplisti į raudoną lūpų kraštą, o tai kartais kliudo pacientui vartoti maistą ir vandenį;
• akis - esant pradinėms ligos apraiškoms, regėjimo organo pažeidimas yra panašus į konjunktyvitą, kuriam būdinga alerginė nuotaika. Tačiau tai dažnai apsunkina infekciją ir pūlingo proceso vystymąsi. Ant akių junginės ir ragenos vystosi mažo dydžio erozijos ir opos, tai yra, keratitas. Be to, patologija gali plisti į rainelę ir akių vokus, sukelti iridociklitą ir blefaritą;
• lytiniai organai - pažeidimas, kuris pastebimas didelėje dalyje patologinio proceso atvejų. Tai pasireiškia uždegiminių reiškinių forma, kartu su erozijų ir opų susidarymu šlaplės srityje (uretritas), vyriškų lytinių organų apyvarpė (balanoposthitas), išoriniai moters lytiniai organai (vulvitis) ir makštyje (vaginitas). Dažnai dėl šio proceso gali susidaryti striktūra, tai yra susiaurėti šlaplė;
• oda - bėrimų atsiradimas ant galūnių, krūtinės ir nugaros, išaugusių į reikšmingo dydžio iki 0,5 cm skersmens pūsles, kurių viduje yra skaidrus ar kraujo paslaptis. Po atidarymo šios formacijos virsta erozijomis ir opomis, padengtomis pluta.

Aktyvių bėrimų su Stivenso-Džonsono sindromu laikotarpis trunka iki 3 savaičių, o erozijos ir opų gijimo procesas gali būti ilgas ir trukti kelis mėnesius.

Liga yra ypač pavojinga nėštumo metu, dėl kurios gali atsirasti persileidimas ar priešlaikinis gimdymas dėl patologijos sunkumo ir išsivysčiusios didelės būsimos motinos intoksikacijos.

Piktybinės eksudacinės eritemos klasifikacija

Šiuo metu patologija turi keletą sąlyginių klasifikacijų, kurios išsiskiria tam tikrais parametrais.

Išprovokuojantis veiksnys:

• idiopatinis tipas - dažniausia piktybinė eritema, kurios atsiradimą išprovokuoja virusai ir grybeliai;
• simptominis tipas - patologijos atsiradimas - tai vaistų vartojimo ar skiepijimo pasekmė.

Pagal uždegiminio proceso pobūdį:

• švelni forma - odos bėrimai yra nereikšmingi ir nėra lydimi bendros paciento būklės pokyčių;
• sunki forma - atsiranda su sunkiomis klinikinėmis apraiškomis, kurias lydi įvairios komplikacijos, keliančios grėsmę paciento gyvybei.

Pagal bėrimo tipą:

• vezikulinė eritema - mažų pūslelių, kurių skersmuo ne didesnis kaip 4 mm, odoje atsiranda serozinis sekretas;
• makulopapulinė eritema - dėmių ir papulių atsiradimas ant odos be paslapties formacijų viduje;
• bulių eritema - didelio skersmens (iki 2 cm) pūslių, užpildytų serozine sekrecija, atsiradimas;
• pūslelė - eritema bullosa - pasižymi dėmėtų bėrimų ir pūslių atsiradimu ant odos ir gleivinių organų. Jam būdingas sunkus kursas.

Diagnostinės priemonės

Didelę reikšmę turi ankstyva greitų Stevens-Johnson sindromo simptomų diagnozė. Laiku paskirtas gydymas sustabdys ligos progresavimą ir užkirs kelią komplikacijų vystymuisi.

Ligos diagnozė atliekama remiantis anamneze, objektyviu tyrimu, laboratoriniais duomenimis, įskaitant:

• bendras kraujo tyrimas;
• biocheminis kraujo tyrimas;
• imunologinis kraujo tyrimas;
• koagulograma;
• odos biopsija;
• erozijos turinio bakterinė inokuliacija;
• bendroji ir biocheminė šlapimo analizė;
• Zimnitskio testas.

Pagal indikacijas atliekamas instrumentinis organų tyrimas:

• Inkstų ultragarsas;
• Inkstų KT ar MRT;
• Šlapimo pūslės ultragarsas;
• plaučių rentgenografija.

Diferencinė piktybinės eksudacinės eritemos diagnozė atliekama su įvairiais odos uždegiminiais procesais, lydimais pūslių susidarymo. Tai yra alerginis ir paprastas kontaktinis dermatitas, aktininis ir herpetiforminis dermatitas.

Be to, sindromas yra diferencijuojamas su įvairiomis pemfigus formomis, taip pat Lyell sindromu. Diferencinė diagnozė atliekama remiantis paciento skundais, patologijos vystymosi anamneze, simptomais, laboratoriniais parametrais.

Stivenso-Džonsono sindromo gydymas

Ligos terapija vykdoma visapusiškai ir siekiama pagerinti paciento savijautą, sustabdyti bėrimo elementus, taip pat užkirsti kelią komplikacijų vystymuisi.

Kadangi patologinis procesas turi tendenciją greitai plisti, skubios pagalbos priemonės atliekamos tokia forma:

• intraveninis hemodezės, gliukozės, plazmos skyrimas;
• ekstrakorporinė hemokorekcija;
• kraujo perpylimas;
• didelių hormonų dozių - hidrokortizono, deksametazono - įvedimas;
• antibakteriniai vaistai;
• vaistai, palengvinantys alerginę kūno nuotaiką - Suprastin, Tavegil;
• išorinis paveiktų organų gydymas;
• simptominė terapija - pagal indikacijas, skausmą malšinančius vaistus, atkuriamuosius vaistus;
• dieta, išskyrus alerginės nuotaikos produktus.

Stevens-Johnson sindromo gydymas yra skirtas užkirsti kelią tolesniam ligos progresavimui, išskyrus alergeno poveikį organizmui.

Galimos komplikacijos ir prognozė

Pavėluotai pradėtas gydymas gresia įvairiomis vidaus organų komplikacijomis. Piktybinio patologinio proceso eiga gali sukelti kraujavimą iš išsiskyrimo organų, pneumoniją ir inkstų patologiją.

Be to, kolito išsivystymas gali būti komplikacija, o akių pažeidimą apsunkins aklumas.Atsižvelgiant į tokias sunkias pagrindinės ligos komplikacijas, kurios gali būti mirtinos 10% pacientų, ankstyva diagnozė ir gydymas vaidina labai svarbų vaidmenį.

Tik tokiu atveju gyvenimo prognozė bus teigiama. Narkotikų terapijos pradžios vėlyvosios datos pateikia nepalankią prognozę, nes, išsaugant paciento gyvenimą, daugeliu atvejų yra ribojamas darbingumas ir galimybė naudotis negalia.

Prevencija

Norint išvengti šios sunkios patologijos, reikia laikytis keleto prevencinių priemonių, tokių kaip:

• mesti rūkyti ir vartoti alkoholį;
• laikantis dietos dietos ir atsisakius maisto produktų, kurie gali sukelti alergiją;
• esant lėtinėms vidaus organų patologijoms, gydytojo medicininė priežiūra ir savalaikis jų paūmėjimų gydymas;
• aukštos kokybės peršalimo sezoninių virusinių patologijų gydymas;
• nekontroliuojamų vaistų pašalinimas;
• vidutinio sunkumo fizinis aktyvumas plaukimo, kūno rengybos forma;
• kūno sukietėjimas.

Vykdydami šias paprastas ligų prevencijos rekomendacijas, galėsite išvengti tokios rimtos žalos organizmui. Ir kai pasirodys pirmieji požymiai, jo paskirta specialisto konsultacija ir gydymas leis laiku sustabdyti patologinio proceso vystymąsi ir užkirsti kelią įvairioms komplikacijoms.