Acromegalia: causas, sintomas, diagnóstico e tratamento da doença

Poucas pessoas sabem sobre uma doença acromegalia rara quando partes do rosto e do corpo são aumentadas desproporcionalmente. Em um estágio inicial, o desenvolvimento da patologia pode ser interrompido e, sem tratamento, leva a uma violação das funções dos órgãos internos, reduz a qualidade e reduz a expectativa de vida.

O que é acromegalia?

A patologia se desenvolve com secreção excessiva do hormônio do crescimento. Nas crianças, ele é responsável pelo crescimento linear, formação adequada dos ossos, tecido muscular. Nos adultos, participa do metabolismo: estimula a síntese proteica, evita a deposição de gordura subcutânea, regula o metabolismo dos carboidratos e mantém os níveis de glicose no sangue.

A somatotropina é produzida pelas células da hipófise superior, o apêndice inferior do cérebro. O hipotálamo mantém um nível normal de STH, produz hormônios peptídicos somatoliberina e somatostatina. O primeiro estimula a síntese e secreção de STH, o segundo inibe.

Normalmente, a concentração do hormônio muda durante o dia: aumenta à noite, diminui durante o dia.

Se o mecanismo de regulação falhar, a quantidade de hormônio do crescimento aumenta acentuadamente, o ritmo de secreção é interrompido, a acromegalia da patologia neuroendócrina se desenvolve. A doença é diagnosticada em adultos após 20 anos, quando o crescimento físico termina. É acompanhado por proliferação desproporcional hipertrófica de tecidos moles, ossos, órgãos.

O mecanismo de desenvolvimento e causas

Em 9 de 10 pacientes, o adenoma hipofisário hormônio-ativo provoca acromegalia. As células da seção anterior se multiplicam intensamente, crescem, degeneram em uma neoplasia benigna.Cessa de obedecer ao hipotálamo, produz intensivamente somatotropina.

O adenoma comprime, destrói os tecidos saudáveis ​​vizinhos, seu tamanho às vezes excede o tamanho da glândula pituitária. O aparecimento de um tumor é frequentemente precedido por lesões no crânio, neuroinfecção, inflamação crônica dos órgãos otorrinolaringológicos. O risco de desenvolver adenoma e interrupção neuroendócrina aumenta se a família já tiver documentado casos da doença.

Menos comumente, as patologias são precedidas por outras premissas:

• secreção ectópica de STH por neoplasias dos pulmões, ovários, brônquios;
• tumores hipotalâmicos que aumentam a produção de somatoliberina.

As causas e sintomas da acromegalia são semelhantes às manifestações de gigantismo em crianças e adolescentes. No entanto, em tenra idade e jovem, os ossos continuam a crescer em comprimento. Tecidos, órgãos aumentam uniformemente, as proporções do corpo, membros e rostos não são violadas. As crianças se destacam no contexto de pares com alto crescimento: em meninas adolescentes ultrapassa os 190 cm, em meninos - 2 m.A acromegalia e o gigantismo raramente são diagnosticados: em 50 adultos e 3 crianças por 1 milhão de habitantes.

Sintomas e sinais

A aparência da doença é sinalizada por alterações na aparência:

• As partes salientes do rosto aumentam desproporcionalmente: sobrancelhas, maxilar inferior, maçãs do rosto, lábios, nariz.
• Os espaços interdentais se expandem, mordem as mudanças.
• Devido à hipertrofia dos ligamentos, a laringe engrossa o timbre da voz.
• Os pés, pulsos, dedos engrossam, o crânio aumenta. O paciente tem que usar sapatos, roupas 1-2 tamanhos maiores do que antes.
• A pele é compactada, coberta de dobras.

À medida que o tumor cresce, aperta o tecido nervoso, aparecem sintomas neurológicos e o estado de saúde piora:

• a capacidade de trabalho diminui;
• pressão intracraniana sobe, dores de cabeça, ocorrem tonturas;
• a visão cai, dobra nos olhos, a fotofobia se desenvolve;
• cheiro, audição piora;
• mãos, pés, dedos dormentes;
• o ciclo menstrual nas mulheres se perde;
• a galactorréia se desenvolve: o leite materno é secretado pelos mamilos;
• potência reduzida, desejo sexual;
• a transpiração se intensifica, a oleosidade da pele aumenta devido a um aumento no número e na área das glândulas sebáceas e do suor;
• À medida que a cartilagem e o tecido conjuntivo crescem, a mobilidade articular diminui, a artralgia se desenvolve;
• apnéia síndrome aparece: parada respiratória curta em um sonho;
• pressão arterial aumenta.

Em um exame médico, são encontradas alterações internas: aumento do coração, glândula tireóide, rins, fígado e tecido muscular. O esqueleto é frequentemente deformado: o peito está se expandindo, as lacunas entre as costelas, a coluna vertebral dobrada. Um quarto dos pacientes tem distúrbios metabólicos e diabetes mellitus.

Estágios da doença

Existem 4 fases do desenvolvimento da doença:

• Pré-cromegalia. Em um estágio inicial, os sintomas externos são leves. A violação é detectada pela quantidade de hormônio no sangue ou pelos resultados da tomografia computadorizada do cérebro.
• Hipertrófico. Os sintomas são pronunciados.
• Tumor. O adenoma aumenta muito, comprime os tecidos, oculares e ocorrem distúrbios neurológicos.
• A caquexia é o estágio da exaustão física e mental.

A doença se desenvolve lentamente, desde o início da insuficiência endócrina até o início dos primeiros sintomas, decorridos 5-7 anos.

Medidas de diagnóstico

Se você suspeitar do desenvolvimento da doença, consulte um endocrinologista. O doutor faz um diagnóstico preliminar com base em modificações externas, palpação. O diagnóstico laboratorial da acromegalia inclui os seguintes testes:

• Determinando o nível de STH. O sangue é colhido 3-5 vezes em intervalos de 20 minutos. até 2,5 horas e, em seguida, calcule a média, em pessoas saudáveis, não é superior a 5 ng / ml.
• Teste de tolerância à glicose. A coleta de sangue é feita primeiro com o estômago vazio, depois após a administração de glicose e o nível de hormônio do crescimento é comparado. Nos pacientes, a concentração após a ingestão de glicose aumenta, em saudável diminui. O teste é usado durante o tratamento para avaliar o efeito da terapia.
• Definição de IRF-1. A quantidade desta substância reflete o volume diário de hormônio do crescimento. Nos pacientes, o nível é superior ao normal.

Para avaliar as alterações na hipófise, são prescritos raios-X do crânio, ressonância magnética ou tomografia computadorizada do cérebro. Se o paciente se queixar de irregularidades de outros órgãos, o endocrinologista também envia uma consulta com outros médicos de perfil restrito: cardiologista, oftalmologista, gastroenterologista.

Tratamento de doenças

O principal objetivo do tratamento da acromegalia é reduzir a quantidade de hormônio do crescimento ao normal. Para fazer isso, use os seguintes métodos:

• Terapia medicamentosa. São prescritos ao paciente medicamentos que inibem a produção de STH: análogos sintéticos da somatostatina, antagonistas da dopamina. Os medicamentos param a doença no estágio inicial quando o adenoma não progride.
• Intervenção cirúrgica. A operação é prescrita com um rápido aumento no tumor, uma acentuada deterioração da visão. Após a remoção do adenoma, a secreção do hormônio do crescimento diminui. Se a formação atingir proporções gigantescas, será necessária uma segunda operação.
• Terapia de radiação. Este método é utilizado quando métodos de tratamento anteriores não levam aos resultados desejados ou a intervenção cirúrgica é contra-indicada. O adenoma é afetado pelos raios gama, seu desenvolvimento é interrompido, mas o nível do hormônio só volta ao normal após anos.

Às vezes, esses métodos são combinados.

Acromegalia durante a gravidez

Na literatura médica, há descrições de pouco mais de 100 casos de gravidez em mulheres com adenoma hipofisário. O parto fetal e o parto geralmente ocorrem sem complicações. O hormônio do crescimento não atravessa a placenta; portanto, um bebê nasce sem patologias.

A questão da segurança dos medicamentos permanece em aberto. Os médicos não dão recomendações gerais, levam em consideração a gravidade da condição, o tamanho da neoplasia. É frequentemente recomendado adiar o tratamento até o final da gravidez. No entanto, as mulheres continuam a tomar medicação quando a doença progride após a retirada. Tomar drogas não afeta o desenvolvimento do feto.

Medidas preventivas

O risco de adenoma e ruptura endócrina é reduzido se as seguintes recomendações forem seguidas:

• Proteja sua cabeça de ferimentos, contusões.
• Trate infecções e inflamação da nasofaringe.
• Aparecer imediatamente ao endocrinologista com um aumento no tamanho dos membros, uma violação das proporções da face.

É impossível se proteger completamente da falha neuroendócrina.

Prognóstico para o paciente

Com diagnóstico precoce, tratamento adequado, ocorre remissão estável. Após a remoção dos microadenomas em 85% dos pacientes, o conteúdo de somatotropina diminui para o normal, mantendo-se estável no mesmo nível.

Em casos avançados, as funções do coração, fígado e pulmões são perturbadas, desenvolvem complicações:

• distrofia miocárdica;
• coração, insuficiência hipofisária;
• hipertensão, difícil de tratar;
• enfisema;
• distrofia hepática;
• diabetes mellitus;
• mastopatia
• polipose intestinal;
• cistos ovarianos;
• miomas uterinos;
• hiperplasia adrenal.

Após um curso de terapia ou cirurgia, o paciente é observado por um endocrinologista e a cada ano é testado. Se não for tratado, o risco de morte prematura aumenta.