Algumas doenças neurológicas são difíceis não apenas para o tratamento, mas também para o diagnóstico. Para determinar os sintomas da doença e encontrar uma maneira de eliminar a fraqueza muscular, os médicos precisam analisar cuidadosamente os sintomas e as causas da miastenia gravis.
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O que é miastenia gravis
A sensação de fadiga que ocorre após o esforço físico é familiar para muitos e é percebida com bastante naturalidade. Mas quando a fraqueza se torna constante e não diminui mesmo após uma noite de descanso, a ansiedade começa a superar o paciente.
E não em vão, pois a fadiga muscular é um sinal característico da miastenia gravis. E o principal sintoma da doença é considerado fraqueza muscular anormal, com tendência a retardar o progresso.
Como ocorre a miastenia gravis e o que é, é importante entender a tempo. Esta é a melhor maneira de evitar fatores provocadores e impedir o desenvolvimento de processos patológicos graves. E mesmo nesse caso, a doença recua em apenas 80% dos pacientes, porque o sucesso da terapia depende não apenas das qualificações profissionais do médico, mas também da atitude consciente do paciente em relação à sua saúde.
Em latim, o nome da doença soa como "miastenia gravis", que significa "fraqueza muscular". A primeira descrição da doença (uma doença neuromuscular autoimune) remonta ao século XVII. Desde então, foram tomadas medidas gigantescas no estudo da natureza da disfunção muscular, mas os cientistas não foram capazes de determinar as causas exatas do processo.
Um dos pré-requisitos conhecidos para o desenvolvimento da patologia é a disfunção do sistema imunológico, porque a miastenia gravis pertence à categoria de doenças autoimunes.
Segundo as estatísticas, nos últimos anos, o número de pessoas que sofrem de miastenia gravis aumentou e as mulheres de 20 a 40 anos predominam nessa lista.
Razões e mecanismo de desenvolvimento
O desenvolvimento da miastenia ocorre no contexto de uma violação do sistema imunológico, que de repente começa a perceber os tecidos do corpo como estranhos. Acredita-se que esse mecanismo seja acionado por genes que, até certo ponto, estavam no estado de sono.
O motivo da ativação dos genes do sono pode ser qualquer situação estressante no corpo:
- infecções virais;
- choques nervosos;
- mutações genéticas que perturbam o equilíbrio do sistema imunológico;
- gravidez, parto, cesariana;
- alterações hormonais;
- uma mudança acentuada no clima ao se mudar para outro país;
- tomar medicamentos anticolinesterásicos.
O mecanismo de desenvolvimento da doença está associado ao bloqueio total ou parcial dos músculos e de seus compostos inervantes. Os anticorpos produzidos pelo sistema imunológico inibem o funcionamento dos receptores nervosos da acetilcolina, que fornecem conexões neurais.
Como resultado da agressão de imunoglobulinas, ocorrem as seguintes alterações:
- o número de receptores de acetilcolina diminui;
- a qualidade da transferência de informações nas células nervosas diminui;
- a membrana pós-sináptica é destruída, responsável pela sensibilidade das células e pela amplificação dos impulsos nervosos;
- sinalização para o tecido neuromuscular pára.
Além disso, o progresso da patologia causa alterações nos processos bioquímicos das fibras neuromusculares, o que leva à disfunção das regiões do cérebro responsáveis pela produção de células imunes e pela funcionalidade do sistema endócrino.
Tipos de doença
Miastenia gravis é congênita, adquirida e neonatal. No primeiro tipo, o dano muscular é determinado geneticamente, o que é extremamente raro.
A miastenia grave adquirida é uma das doenças mais comuns. Esta doença se desenvolve como resultado de uma reação de imunidade na forma de formação de imunoglobulinas à transmissão de impulsos nervosos no tecido muscular. Um fator adicional de provocação na ocorrência de miastenia pode ser o timoma - um tumor do timo.
O desenvolvimento do tipo neonatal é possível em bebês para quem a doença passou de uma mãe doente. Fraca atividade e inatividade do feto é perceptível com o ultra-som de mulheres grávidas. Existem casos frequentes em que essas crianças morrem pouco tempo após o nascimento.
Sintomas de miastenia gravis
São distinguidas três formas principais de manifestação da miastenia - oftalmológica, bulbar e generalizada. Cada um desses tipos de doenças é manifestado por diferentes sintomas e pela natureza das lesões.
Com a forma ocular da miastenia, observa-se enfraquecimento dos músculos responsáveis pelo movimento do globo ocular. Nesse caso, a visão dupla ocorre e as pálpebras caem.
Formulário bulbar
A forma bulbar da doença é acompanhada por danos nos nervos cranianos.
Um sinal característico é a paralisia bulbar, com os seguintes sintomas:
- violação da inervação do aparelho de fala, problemas de fala, dicção;
- violação do processo de mastigação e deglutição, diminuição do potencial motor dos músculos da língua e nasofaringe até sua atrofia;
- dificuldade respiratória;
Pacientes com miastenia bulbar não conseguem pronunciar palavras de maneira distinta, a fala fica mais lenta e a voz se torna nasal. Em casos graves da doença, a síndrome bulbar pode causar disfunções não relacionadas à vida do sistema cardíaco.
Forma generalizada de miastenia gravis
A forma generalizada de miastenia gravis é a natureza mais complexa, pois captura vários grupos musculares ao mesmo tempo. O início da patologia é sutil, os sintomas são dinâmicos, portanto a gravidade das manifestações durante o dia pode variar várias vezes ou até estar ausente.
O desenvolvimento de uma forma generalizada de miastenia gravis ocorre em estágios. A primeira fase da doença é caracterizada pela manifestação de sintomas da forma ocular - pálpebras caídas e visão turva, especialmente no final da tarde.
À medida que o progresso da forma generalizada progride, alterações patológicas capturam novos grupos musculares. Nesta fase, aparecem os sintomas característicos da miastenia bulbar: uma mudança no timbre e no poder sonoro da voz, dificuldades em mastigar e engolir até líquidos.
O desenvolvimento adicional da doença é caracterizado por um aumento da fraqueza em todo o corpo. Os músculos dos braços e pernas perdem sua força tanto que fica difícil para o paciente fazer os movimentos mais simples - sentar ou ficar de pé na cadeira, subir as escadas, levantar os braços, virar a cabeça.
Crise miastênica
Como muitas doenças autoimunes, a miastenia gravis pode ocorrer não apenas na forma aguda ou crônica, mas também adquire um caráter agressivo e até maligno de desenvolvimento.
Os neurologistas consideram os casos de deterioração súbita e rápida das conexões neurais nas fibras musculares como crise miastênica, uma condição com risco de vida na qual ocorrem distúrbios respiratórios e bulbares graves.
De acordo com o tipo etiológico, a crise miastênica é classificada em bulbar, colinérgica e mista.
A crise miastênica bulbar se manifesta pela acentuada disfunção bilateral dos nervos hióide, vago e glossofaríngeo e músculos respiratórios, além de um aumento da fraqueza do músculo esquelético.
Com uma longa ausência de carga, a atrofia dos músculos e uma diminuição da atividade motora do peito provocam o desenvolvimento de insuficiência respiratória. Portanto, esses pacientes estão sujeitos a hospitalização imediata na unidade de terapia intensiva e tratamento terapêutico intensivo, incluindo ventilação pulmonar.
A crise colinérgica ocorre com uma overdose de medicamentos anticolinesterásicos. É caracterizada pela generalização de processos com a captura dos músculos faciais e mastigatórios, bem como dos músculos do pescoço e da cintura escapular.
A sintomatologia da patologia é semelhante ao curso da crise bulbar, mas difere na gravidade dos distúrbios vegetativos:
- aumento da salivação;
- secreção intensa de muco brônquico;
- sudorese;
- dispepsia
- vômito
- motilidade intestinal rápida;
- fezes soltas;
- dores abdominais;
- hipotensão.
E também uma crise colinérgica pode ser acompanhada de estreitamento das pupilas, convulsões e perda de consciência do paciente.
A crise miastênica mista pertence à categoria das condições mais graves, porque combina as características clínicas das crises bulbar e colinérgica.
Sua forma maligna é possível no contexto de um tumor do timo.
Medidas de diagnóstico
O diagnóstico de miastenia gravis é frequentemente difícil. Muitas vezes, o paciente que se queixa de uma sensação de fadiga constante, os terapeutas recomendam mais descanso e ingestão de vitaminas.
Mas é especialmente difícil determinar o desenvolvimento de miastenia gravis em idosos, pois a fraqueza muscular pode ser considerada um dos sintomas de outras doenças relacionadas à idade.
O diagnóstico e o tratamento da miastenia gravis são da competência de neurologistas e neurocirurgiões. E mesmo um especialista nem sempre pode determinar imediatamente o tipo de doença, portanto, para esclarecer o diagnóstico, testes e testes especiais são prescritos para diferenciar a patologia.
Para indicar a causa exata da doença com suspeita de miastenia gravis, são utilizados os seguintes métodos:
- exame clínico, história;
- teste proserin - o efeito da prozerina alivia efetivamente os sintomas da miastenia gravis, confirmando a doença existente;
- estudo da composição sanguínea para presença de imunoglobulinas;
- exame de sangue para determinar hormônios da glândula endócrina;
- eletromiografia - o estudo do potencial funcional do sistema neuromuscular;
- tomografia computadorizada da glândula timo.
Algumas décadas atrás, essas técnicas de diagnóstico ainda não estavam disponíveis, portanto, em 40% dos casos, a miastenia gravis terminou em morte. As possibilidades da medicina moderna excluem o desenvolvimento de complicações, desde que a terapia seja iniciada a tempo.
Como tratar uma doença
A melhoria do bem-estar do paciente com miastenia gravis é alcançada somente no contexto da correção dos impulsos neuromusculares. Para restaurar processos perturbados, são prescritos acetilcolina e drogas que suprimem a anticolinesterase. E glicocorticóides são usados para regular o distúrbio imunológico.
Com um efeito de tratamento insuficiente, são utilizadas medidas terapêuticas adicionais - administração intravenosa de uma grande dose de metilprednisolona.
Além disso, a nomeação de agentes poupadores de potássio, incluindo uma dieta com alto teor de damascos, bananas e passas secas, é considerada uma etapa importante no tratamento da miastenia.
No tratamento de uma forma generalizada de patologia, é permitido o uso de intervenção cirúrgica na glândula timo.
Para restaurar a saúde de pacientes idosos, são utilizadas terapia citostática e purificação do sangue.
Prevenção da miastenia gravis e suas complicações
O cumprimento das medidas preventivas é a base para impedir o desenvolvimento de miastenia gravis e possíveis recaídas. Muitos fatores que provocam doenças estão presentes na vida da maioria das pessoas.
Previsão
Miastenia gravis é considerada uma doença crônica; portanto, o grau de prognóstico é determinado pela disciplina do paciente. Sujeitos a todas as recomendações médicas e observação regular por um neurologista, os pacientes alcançam não apenas remissão, mas também recuperação, mantendo a possibilidade de uma vida plena.
